Polyostotische Knochenveränderungen mit assoziierten intramuskulären Weichteiltumoren

Eine 40-jahrige Patientin stellt sich mit progredienten, schmerzhaften, verschieblichen Weichteilraumforderungen am linken Oberarm vor. Im konventionellen Rontgen sind multizystische Spongiosadestruktionen des linken Humerus, des Radius und der Ulna erkennbar. In der Computertomographie ist keine paraossare Ausbreitung der Knochenveranderungen nachweisbar. In der MRT lassen sich intramuskulare Tumoren in den Mm. deltoideus, biceps humeri und triceps humeri nachweisen, die T2w-hyperintens und T1w-hypointens zur Darstellung kommen. Nach Kontrastmittelgabe zeigen sie ein randstandiges Enhancement. Der Befund entspricht einem Mazabraud-Syndrom, bei dem eine polyostotische fibrose Dysplasie assoziiert mit intramuskularen Myxomen vorliegt.