Sept cas de mucinose érythémateuse réticulée

2018 
Introduction La mucinose erythemateuse reticulee (REM) est une pathologie rare et benigne dont la pathogenese et l’etiologie sont inconnues. Nous presentons une serie de 7 cas de REM pour laquelle nous tentons de mettre en evidence des criteres diagnostiques et des facteurs de risque. Observations Patient 1 : 81 ans, prurit depuis 2 ans ; patient 2 : 81 ans, prurit depuis 1 an ; patient 3 : 87 ans, prurit depuis 6 mois ; patient 4 : 79 ans, prurit depuis 2 ans ; patient 5 : 53 ans, prurit depuis plusieurs mois ; patient 6 : 68 ans, prurit depuis 9 mois ; patient 7 : 66 ans, prurit depuis 1 an. Les patients avaient tous une eruption erythemato-papuleuse, legerement reticulee, medio-dorsale et medio-thoracique respectant les epaules et les omoplates, evoquant une silhouette de homard. Trois d’entre eux (patients 1, 2, 6) avaient un antecedent de tabagisme actif ou sevre. Quatre (1, 4, 6, 7) presentaient des facteurs de risque cardiovasculaire en dehors du tabac (HTA, dyslipidemie, diabete). Trois avaient un antecedent d’adenome de prostate et deux presentaient des anomalies hematologiques : dysglobulinemie monoclonale a IgA chez le patient 1, thrombopenie stable a 90 000/mm 3  chez le patient 4. Le patient 7 avait une hypothyroidie. Le tableau histologique etait similaire dans tous les cas : dermite spongiforme evoquant un eczema. Apres coloration au bleu alcian, mise en evidence d’une mucinose dermique superficielle en faveur du diagnostic de REM. Les examens biologiques courants effectues chez les sept malades ne mettaient pas en evidence d’anomalie majeure : absence de syndrome inflammatoire biologique, electrophorese des protides normale sauf pour le patient 1. La TSH etait normale en dehors du patient atteint d’hypothyroidie. En revanche, trois patients avaient une hypereosinophilie restant inferieure a 1500/mm 3  et le patient 4 avait des LDH legerement augmentes a 263 UI/L (N > 245 UI/L). Tous les patients ont ete traites par dermocorticoides avec une efficacite mediocre, voir nulle. Quatre ont recu de l’hydroxychloroquine a raison de 200 mg par jour, permettant une evolution favorable. Seul le patient 4 a presente une recidive amenant a doubler la dose ( Fig. 1 et 2 ). Discussion Il semblerait que la REM touche preferentiellement les hommes de plus de 65 ans. Un nombre plus important de cas serait necessaire pour evaluer l’impact des facteurs de risque cardiovasculaire. Chez des patients etiquetes « eczema » le diagnostic doit etre evoque devant la disposition particuliere de l’eruption et sa corticoresistance. Dans la litterature les roles possibles de virus, de perturbations immunologiques et de l’irradiation solaire sont discutes. Des associations a des pathologies systemiques sont rapportees, comme le lupus ou des hemopathies, justifiant la realisation d’examens complementaires. Conclusion Nous rapportons une serie de 7 cas de REM consideres initialement comme des cas d’eczema du tronc resistant aux dermocorticoides. Il est possible que cette pathologie soit sous-diagnostiquee, la recherche de criteres diagnostiques semble donc essentielle.
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