Криопирин-ассоциированный периодический синдром

Криопирин-ассоциированные периодические синдромы (CAPS) представляют собой различные клинические вари-анты течения заболевания со степенью выраженности клинической картины от легкой до тяжелой (FCAS, MWS, NOMID/CINCA). Они обусловлены мутациями гена NLRP3, кодирующего криопирин. Мутации в гене криопирина у человека приводят к чрезмерной и более быстрой выработке интерлейкина 1 . Ключевая роль криопирина в мас-сивной секреции активной формы интерлейкина 1 навела на мысль о применении терапии, направленной против этого цитокина.Ключевые слова: криопирин-ассоциированные периодические синдромы, мутация гена NLRP3, интерлейкин 1 .(Вопросы современной педиатрии. 2013; 12 (1): 57–62)