Les histiocytoses spléniques : Diagnostic des différentes variétés

Resume Le terme d’histiocytose designe l’accumulation pathologique d’histiocytes dans un tissu ou un organe. La rate est l’un des organes ou les histiocytoses sont frequentes. Elles realisent une splenomegalie. Le diagnostic repose sur l’etude des signes cliniques et biologiques. Les techniques d’imagerie montrent si le parenchyme est infiltre de facon diffuse ou s’il existe des masses. Souvent une splenectomie d’interet diagnostique est proposee. L’examen anatomo-pathologique apporte des elements majeurs pour le diagnostic en particulier grâce a la morphologie et a l’immunophenotype (expression de CD68 et CD 163), pour le diagnostic de l’affection responsable et la prise en charge therapeutique. Trois varietes d’histiocytose splenique peuvent etre reconnues : - les histiocytoses reactionnelles a des infections, des parasitoses, des etats dysimmunitaires, des hemopathies malignes, (avec une forme particuliere se caracterisant par une hemophagocytose, surtout une erythrophagocytose, parfois associee a un syndrome d’activation des phagocytes mononuclees) ou des desordres metaboliques avec accumulation de lipides divers dans les histiocytes ; - les histiocytoses neoplasiques d’agressivite variable comme les histiocytoses langerhansiennes, ou parfois tumorales agressives (sarcome histiocytique vrai ou a cellules de Langerhans ou a cellules interdigitees) ; - enfin, un cadre d’attente rare, les histiocytoses spleniques de signification indeterminee.