La répartition des sous-populations monocytaire dans l’histiocytose est proche de la leucémie myélomonocytaire chronique, est corrélée au phénotype et à l’activité de la maladie

Introduction Les monocytes jouent un role important dans la pathogenese des histiocytoses [1] , [2] . Peu de donnes sont disponibles concernant l’etude de leur phenotype dans les histiocytoses ; et les differences avec d’autres syndromes myeloproliferatifs ou maladies inflammatoires. Materiels et methodes Le phenotype des sous-populations des monocytes de patients atteints d’histiocytose a ete compare a celui de patients atteints de leucemie myelomonocytaire chronique (LMMC), de thrombocytemie essentielle (TE), d’arterite a cellules geantes (ACG) et de donneurs sains (HD). Les monocytes ont ete definis comme classiques (CD14 + +CD16-), intermediaires (CD14 + CD16 + ) et non classiques (CD14 + CD16 + +) par cytometrie en flux. Resultats Soixante-douze patients ont ete inclus (16 histiocytoses, 7 LMMC, 7 TE, 21 ACG et 21 sujets sains). Parmi les histiocytoses, 8 patients avaient une maladie d’Erdheim-Chester dont 5 etaient BRAFV600E mutes. Quatre patients avaient une histiocytose Langerhansienne et un seul avait une mutation BRAFV600. Quatre patients avaient une maladie de Rosai-Dorfman dont 2 avaient une mutation MAP2K1. Trois patients avaient une histiocytose et un syndrome myeloproliferatif associe (2 LMMC, 1 TE) et 6 patients une hematopoiese clonale associee. La proportion de monocytes « classiques » etait plus elevee dans les histiocytoses compare aux TE (mediane avec ecart interquartile : 92 % [83,5–96,0] vs 76 % [71,0–84,0] ; p : 0,0149). La proportion de monocytes intermediaires etait plus faible dans les histiocytoses comparees aux TE (4,5 % [3,00–7,75] vs 13 % [9,00–18,00] ; p : 0,0230) et aux ACG (4,5 % [3,00–7,75] vs 7,91 % [6,01–20,75] ; p : 0,0175). Les proportions de monocytes classiques (87,50 % [78,50–92,50] vs 97 % [96,0–98,0] ; p :0,0015), intermediaires (5 % [4,0–12,25] vs 2,5 % [1,250–2,750] ; ip :0,043) et non classiques (4 % [3,250–11,0] vs 0,5 % [0,500–1,500] ; p :0,0086) differaient entre les patients atteints de LMMC et les patients presentant une histiocytose et une hematopoiese clonale. La repartition etait identique chez les patients avec histiocytose et une mutation sur la voie des MAP-kinases et les patients avec une LMMC. La repartition des monocytes ne differait pas selon le type d’histiocytose, le statut moleculaire, l’association avec une neoplasie myeloide ou hematopoiese clonale ou le traitement par therapie ciblee. La proportion de monocytes non classiques etait plus faible dans les histiocytoses avec atteintes vasculaires (1,00 % [0,775–2,500] vs 4,00 % [1,750–9,500] ; p : 0,0425). La proportion de monocytes intermediaires etait plus faible chez les patients avec une maladie controlee (3,5 % [2,00–5,00] vs 7,5 % [4,00–16,00] ; p : 0,0311). Conclusion La distribution des sous-populations monocytaire est homogene dans les histiocytoses. Cette derniere est proche de la LMMC, un syndrome myeloproliferatif avec une implication possible de la voie des MAP-kinases ; mais elle est differente de la TE et de l’ACG. L’analyse des sous-populations monocytaire peut etre une aide diagnostique et un marqueur d’activite de la maladie.