Speichel-17-Hydroxyprogesteron-Konzentration zur Therapieüberwachung bei angeborener Nebennierenhyperplasie

Die Anwendbarkeit der Bestimmung von 17-Hydroxyprogesteron (17-OHP) im Speichel zur Kontrolle der Behandlung des angeborenen adrenogenitalen Syndroms (AGS) infolge C21-Hydroxylase-Defektes wurde untersucht. 17-OHP im Speichel wurde mit Hilfe eines spezifischen Radioimmunoassay nach Extraktion mit Dichlormethan bestimmt. Die Menge von extrahiertem Speichel fur den Assay war mit 100 µl gering. Zwischen den Bestimmungen von Speichel- und Serum-17-OHP-Konzentrationen, die an gepaarten Speichel- und Serumproben (11 angeborene Nebennierenhyperplasien und 6 normale Kontrollpersonen) durchgefuhrt wurden, zeigte sich eine gute Korrelation (r = 0,93; P < 0,01). Eine weite Streuung der Speichel-17-OHP-Werte wurde im Bereich zwischen 164 ng/l (1,7 ng/ml im Serum) bei genugend oder ubermasig behandelten Patienten und 15 500 ng/l (247 ng/ml im Serum) bei ungenugend behandelten Patienten beobachtet. Die Werte bei normalen Kindern lagen im Bereich von 200 bis 300 ng/l. Folgerung: Durch nicht-invasive, haufig wiederholbare Bestimmungen von Speichel-17-OHP kann eine sorgfaltige Uberwachung der Therapie bei Kindern mit angeborenem AGS (21-Hydroxylase-Defekt) erreicht werden. The salivary concentration of 17-hydroxyprogesterone (17-OHP) was determined in 11 patients (aged 6 months to 13 years) with congenital adrenogenital syndrome (AGS) due to C21-hydroxylase deficiency and six healthy controls, in order to assess its value in monitoring treatment of AGS. Salivary 17-OHP was measured by a specific radioimmunoassay after extraction with dichlormethane. Only 100 µl of saliva was needed for the assay. There was a good correlation (r = 0.93; P < 0.01) between 17-OHP concentrations in paired saliva and serum samples from the patients and the control subjects. There was a wide scatter in salivary 17-OHP levels in the range between 164 ng/l (1.7 ng/ml in serum) of satisfactorily or overtreated patients and 15 500 ng/l (247 ng/l in serum) of undertreated patients. Levels in normal children were between 200 and 300 ng/l. It is concluded that treatment of congenital AGS (21-hydroxylase deficiency) can be carefully monitored in children with the noninvasive, frequently repeatable measurement of salivary 17-OHP.