Sporadic versus hereditary gastrinomas of the duodenum and pancreas： Distinct clinico-pathological and epidemiological features

Gastrinomas 被定义为促胃液素 secreting 肿瘤与 Zollinger-Ellison 症候群(ZES ) 被联系。ZES 被象周期性的消化性溃疡疾病，胃的食道的倒流疾病和偶尔的腹泻那样的提高的禁食促胃液素浆液层次，积极分泌素刺激测试和临床的症状描绘。遗传上，非世袭(分散) gastrinomas 与世袭 gastrinomas 被区分开来，它与多重内分泌的瘤形成类型 1 被联系(MEN1 ) 症候群。一般来说，如果他们分散、多重以及世袭，十二指肠的 gastrinomas 小、独居。分散的 gastrinomas 当时，发生在十二指肠或在胰世袭 gastrinomas 几乎所有发生在十二指肠。我们 77 个分散的十二指肠的神经内分泌肿瘤(网) 的系列与 gastrinomas 和 ZES 包括 18 个病人(23.4%) 。在在瑞士苏黎世，和 Kiel 从病理的部门的网络档案收集的胰的 535 个分散的网络，德国， 24 个病人(4.5%) 受不了分散的胰腺的 gastrinomas 和 ZES。这些网不得不与免疫与肿瘤被区分开来为促胃液素，但是没有 ZES 的证据的组织化学的确实。一另外 19 个病人受不了 MEN1 和 ZES。这些病人显示出只十二指肠的 gastrinomas，然而并非胰腺的 gastrinomas。分散、联系 MEN1 的十二指肠的 gastrinomas 的预后比胰腺的 gastrinomas 的好，自从他们慢慢地进行到肝转移。在摘要，在十二指肠和胰的分散、联系 MEN1 的 gastrinomas 显示出不同 clinico 病理学、基因的特征。分散的十二指肠的生产 gastrin 肿瘤的发生正在增加，可能由于优化诊断过程。相反，胰腺的联系 MEN1 的 gastrinomas 似乎极其稀罕。有免疫的肿瘤的一个可观的子集促胃液素，但是没有 ZES 的证据的组织化学的表示应该被指定为表示促胃液素的机能上地不活跃的网，然而并非作为 gastrinomas。