Maladie de Takayasu révélée par un érythème suspendu en caleçon

Introduction La maladie de Takayasu (MT) est une vascularite inflammatoire touchant les gros vaisseaux. Nous presentons le cas d’une patiente dont la MT a ete revelee tardivement par des manifestations cutanees originales. Observations Une femme de 50 ans etait adressee pour un erytheme en nappe a bordure reticulee, apparu en quelques jours et distribue en calecon, associe a une ulceration de la face interne de la cuisse gauche, superficielle puis rapidement creusante, avec une bordure surelevee. Ses antecedents comportaient une hypertension arterielle, une dyslipidemie et un tabagisme actif. On notait trois infarctus chez son pere, une mort subite et un AVC chez deux freres. Une asymetrie tensionnelle entre les bras, une abolition de tous les pouls distaux, un souffle sous-clavier droit et un deficit moteur distal des membres inferieurs, predominant a gauche, associe a une hypoesthesie en chaussettes etaient mis en evidence. Les histologies ne montraient pas d’atteinte des vaisseaux dermiques mais une ectasie vasculaire sur le placard erythemateux et un infiltrat neutrophilique et lymphocytaire sur la bordure de l’ulceration. La CRP etait elevee (106 mg/L). Les autres examens biologiques et immunologiques etaient normaux. L’angio-IRM montrait une occlusion complete de l’aorte abdominale et des arteres iliaques primitives. Le PET-TDM et la biopsie d’artere temporale etaient normaux. L’EMG montrait une atteinte pluriradiculaire diffuse bilaterale et une neuropathie sensitive moderee. Le diagnostic de MT etait suspecte et un traitement par corticotherapie forte et methotrexate etait debute, avec une amelioration rapide et spectaculaire des signes cutanes. En quelques jours, la CRP se normalisait, l’ulceration cessait d’evoluer et l’erytheme s’effacait. En 6 mois, l’ulceration etait completement guerie ( Fig. 1 et 2 ). Discussion Le diagnostic de MT a ete pose sur la presence de 3 criteres ACR sur 5. Un diagnostic differentiel aurait pu etre une atherosclerose diffuse mais elle n’expliquait ni le syndrome inflammatoire majeur ni l’evolution spectaculaire sous traitement immunosuppresseur. L’absence de signe histologique specifique de MT est frequemment rapportee dans la litterature. Les manifestations dermatologiques de la MT sont dominees par le syndrome de Raynaud. Des nodules erythemateux (avec dans 50 % des cas une vascularite necrosante des vaisseaux dermiques), des lesions pyoderma-like proches de celles observees chez notre patiente et un livedo ont egalement ete rapportes. L’atteinte neurologique peut s’expliquer par une ischemie des vasa nervorum irrigant le plexus lombaire. Conclusion Il s’agit d’un cas original de MT revelee tardivement par un erytheme reticule suspendu associe a une lesion pyoderma-like en regard de l’occlusion complete des gros vaisseaux sous-jacente. Le traitement immunosuppresseur a permis la disparition des lesions cutanees et une prise en charge secondaire en chirurgie vasculaire.