Amiloidosis primaria sistémica no asociada a mieloma múltiple: experiencia de un centro

Resumen Introduccion y objetivos La amiloidosis primaria es una enfermedad sistemica en la que se produce el deposito de las porciones variables de cadenas ligeras de inmunoglobulinas, como resultado de una discrasia de celulas plasmaticas con sobreproduccion de componente M, pero con un numero pequeno de clones de celulas plasmaticas en la medula osea. El objetivo de nuestro estudio fue conocer la afectacion de los distintos organos y la evolucion clinica de los pacientes con amiloidosis que no cumplen criterios de mieloma multiple. Para ello se observaron las caracteristicas generales, los antecedentes personales, los hallazgos clinicos y de laboratorio, asi como el tratamiento y la supervivencia de los pacientes diagnosticados en nuestro servicio entre mayo de 1998 y abril del 2005. Pacientes y metodo El diagnostico se baso en la presencia de depositos rojo congo en las biopsias, acompanado de la inmunohistoquimia. Se excluyeron los pacientes que cumplian criterios de mieloma multiple. Resultados De los 9 pacientes evaluados en el estudio, 5 eran varones y 4 mujeres. La edad al diagnostico fue de 72 anos. Los sintomas presentaron un alto grado de inespecificidad clinica. Fueron frecuentes hallazgos como el sindrome constitucional (5) e hipotensiones ortostaticas (4). Destaco la grave afectacion renal, con elevacion de creatinina plasmatica (5 al diagnostico y 8 posteriormente), y hepatica con patron de colestasis (5). Ocho pacientes presentaron proteinuria en el momento del diagnostico, 6 de ellos en rango nefrotico. Aparecieron picos monoclonales sericos IgM (2), IgA (1), IgG (1) y proteinuria de Bence-Jones (5). En 5 pacientes se demostro hipertrofia del ventriculo izquierdo y disfuncion diastolica. Cuatro pacientes entraron en programa de hemodialisis periodica (3 varones y 1 mujer). Los pacientes fueron tratados con corticoides e inmunosupresores (5) y trasplante de medula osea (1). Las infecciones (5) y las hemorragias digestivas (2) aparecieron como complicaciones frecuentes. Como causas de muerte predominaron la caquexia y el fracaso multiorganico (3). La media de la supervivencia fue de 13,89 meses. La supervivencia global fue del 66,6 % a los 2 meses (4 libres de hemodialisis y 2 en hemodialisis) y la supervivencia al ano fue del 33 % (2 libres de hemodialisis y 1 en hemodialisis). Conclusiones La amiloidosis primaria constituye una condicion irreversible que se manifiesta con una clinica muy inespecifica, y que terminara por producir graves complicaciones y un pobre pronostico.