Diagnóstico clínico de síndrome de Levy-Hollister familiar

Resumen El sindrome lacrimo-auriculo-dento-digital (sindrome LADD o tambien conocido como sindrome de Levy-Hollister) es un defecto autosomico dominante con expresividad variable. Este sindrome se caracteriza por la asociacion de displasias en diversos organos y sistemas que afectan a las estructuras craneofaciales, incluyendo glandulas lagrimales y salivales, dientes, oido interno y externo y el esqueleto oseo. Presentamos este sindrome inusual y desconocido (es el primer caso en nuestro estado del que existen solamente cerca de 100 casos descritos, distribuidos en pocas familias) en referencia a un adolescente de 17 anos ingresado en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediatricos por otro motivo y que tras la exploracion fisica se llega a un diagnostico clinico en toda la rama familiar.