Hémophagocytose : poussée lupique ou leishmaniose viscérale ? Hemophagocytosis : lupus flare or visceral leishmaniosis ?

Introduction La leishmaniose est une maladie due a des protozoaires appartenant au genre Leishmania . Elle peut se presenter sous la forme cuteano-muqueuse ou viscerale (LV). Chez le patient immunodeprime, la presentation clinique peut etre trompeuse avec des manifestations auto-immune, faire errer le diagnostic et se compliquer d’un syndrome d’activation macrophagique (SAM). Observation Une femme de 55 ans suivie pour un syndrome de chevauchement (lupus et sclerodermie) evoluant depuis 12 ans, traitee par methotrexate 15 mg/semaine, cortancyl 7,5 mg/j, plaquenil 2 cp/j, est hospitalisee pour exploration d’une fievre au long court. Elle n’a pas d’antecedent notable. La patiente presente depuis un mois une toux seche febrile. Devant l’absence d’amelioration malgre une antibiotherapie par amoxicilline-acide clavulanique, son medecin nous l’adresse. A l’entree, la temperature est a 38 °C, on retrouve : une toux seche, des crepitants inspiratoires secs des bases, une hepatosplenomegalie (HSM), des telangiectasies du visage et une slerodactylie. La patiente decrit des arthralgies sans arthrite des poignets et genoux ainsi qu’une grande asthenie et anorexie. Le bilan biologique met en evidence un syndrome inflammatoire biologique (CRP = 50 mg/L), une pancytopenie (hemoglobine a 8,7 g/dL aregenerative, thrombopenie a 80 g/L, leucopenie a 1,5 g/L avec lymphopenie a 500 g/L), une hyperferritinemie a 788 mg/L, hypertriglyceridemie a 3 g/L, une minime cholestase et cytolyse, une hypergammaglobulinemie polyclonale a 17 g/L ; le bilan immunologique : AAN positifs a 1/1280, anti-SSA, anti-SL70 et anti-ADN positifs ; le bilan infectieux : les hemocultures, examens cytobacteriologiques des crachats et urines sont negatifs, les serologies VIH, VHB, VHC, Legionnella , Brucella , Bartonella , Fievre Q, Mycoplasma pneumoniae , Chlamydia pneumoniae , aspergillose negatives ; serologies parvovirus B19, EBV en faveur d’infections anciennes. La serologie Leishmaniose revient positive en 14, 18, 21, 23 et 31 kDa et la PCR : 8120 parasites/mL, ce qui est compatible avec une LV. Le myelogramme ne met pas en evidence de parasite mais des signes d’hemophagocytose. Il s’agit d’une LV compliquee d’un SAM chez cette patiente immuno-deprimee. La patiente est traitee par un protocole amphotericine B liposomale (AmphoBl) 5 mg/kg/jour de j1 a j5, puis a j10, puis j17, j24, j31 et j38. L’evolution est rapidement et durablement favorable. Devant cette complication infectieuse majeure, nous diminuons la cortancyl a 5 mg/j et le methotrexate est reintroduit a la dose de 10 mg/semaine a la sortie. Discussion En Europe, les traitements immunosuppresseurs sont les facteurs de risques principaux de LV qui devient ainsi une maladie opportuniste [1] . Elle se manifeste par de la fievre, alteration de l’etat general, pâleur, HSM, douleurs abdominales, toux. Il peut exister egalement des manifestations auto-immunes (arthralgies, purpura vasculaire…) associees a des auto-anticorps : AAN, anti-ADN, FR (soit la destruction des tissus libere des antigenes et stimule l’auto-reactivite, soit il y a activation de la voie Th2, synthese IL4 et 10, activation lymphocytes B et synthese d’anticorps) [2] . Ces signes peuvent faire penser a tord a une poussee de maladie auto-immune. Le diagnostic biologique se fait par PCR, microscopie, culture ; la serologie peut etre negative chez les patients immunodeprimes. Le SAM accompagnant la LV est rare et souvent fatal [3] . Le traitement de choix est l’AmphoBl. Il doit etre prolonge en cas d’immunodepression comme chez notre patiente en raison du risque important d’echecs ou rechutes. En cas de SAM associe, les perfusions d’IgIV doivent etre discutees, cela n’a pas ete necessaire dans notre cas. La LV constitue ainsi un challenge pour le diagnostic, le suivi (monitoring rapproche) et le traitement. Conclusion Il parait essentiel de suspecter une LV chez un patient immunodeprime qui presente une fievre prolongee, splenomegalie, pancytopenie ; et ne pas confondre ce tableau avec une poussee de sa maladie auto-immune. Un traitement adapte et rapidement mis en place permet de sauver la vie du patient car sinon l’issue sera fatale.