Maladie kystique pulmonaire dans le syndrome de Gougerot-Sjögren : étude observationnelle☆

Resume Objectifs Analyser la prevalence, les caracteristiques et l’evolution de la maladie kystique pulmonaire associee au syndrome de Gougerot-Sjogren (SGS). Methodes Entre juin 2010 et fevrier 2015, 90 patients consecutifs atteints de SGS (60,1 ± 14,8 ans ; 88 [97,8 %] femmes ; 75 [83,3 %] SGS primaires) ont passe une TDM thoracique systematique. Un radiologue experimente a recherche la presence de kystes a paroi fine. Les donnees demographiques, les antecedents cliniques, les resultats des examens biologiques et ceux des epreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) ont ete collectes retrospectivement dans les dossiers medicaux informatises. Resultats La TDM realisee 40,5 ± 54,5 mois apres le diagnostic de SGS a revele des kystes chez 21 (23,3 %) patients. Entre 1 a 25 kystes, souvent bilateraux (52,4 %) et majoritairement situes dans la zone pulmonaire moyenne (76,2 %) ont ete detectes. Les kystes etaient soit isoles ( n  = 6, 28,6 %), soit associes a d’autres lesions : bronchectasie ( n  = 5, 23,8 %), micronodules ( n  = 5, 23,8 %), opacite en verre depoli ( n  = 4, 19 %) et/ou trappage d’air ( n  = 3, 14,3 %). La majorite des patients porteurs de kystes (57,1 %) ne presentaient aucun symptome respiratoire. Les patients atteints de SGS et porteurs de kystes avaient tendance a etre plus âges que ceux sans kystes (65,3 ± 15,3 vs 58,5 ± 14,4 ans, p  = 0,06). Les taux de tabagisme etaient similaires dans les deux groupes. La presence d’anticorps anti-SSB etait plus frequente chez les patients porteurs de kystes (57,1 % vs 26,1 %, p  = 0,02). Les EFR etaient normales ou n’ont revele qu’une legere obstruction des petites voies aeriennes et une diminution de la capacite de diffusion du monoxyde de carbone. Quatre (19 %) patients porteurs de kystes avaient des antecedents de maladie pulmonaire associee telle qu’une pneumopathie interstitielle. Aucun patient n’a developpe de pneumopathie specifique ni de troubles lymphoproliferatifs au cours du suivi (25,1 ± 17,7 mois). Conclusions La maladie kystique pulmonaire est une affection benigne frequente associee a la presence d’anticorps anti-SSB/La et sans effet sur le pronostic du SGS.