血友病并发消化道出血一例

患者男，26岁，主诉大便带血半月入院。患者3岁时开始出现皮肤、黏膜、牙龈、鼻腔自发性出血，20多年来均在当地医院诊治，经止血处理后出血停止。因出血不严重，未行正规诊治，亦未能明确出血原因。1年前开始出现大关节红肿、疼痛，1个月前检查发现关节腔积液，当地医院诊断为风湿性关节炎，予抗风湿中药（方剂不详）治疗。患者服中药后，关节疼痛症状好转，但半个月后出现便血，呈暗红色，停用中药后，便血停止。患者近1个月来贫血表现日益明显，为明确便血和贫血原因入院。体格检查：生命体征稳定，呈中度贫血貌，全身皮肤及黏膜未见出血点，无牙龈或鼻腔出血，心肺未见异常，肝脾肋下未触及，大关节未见红肿及变形。入院后次日结肠镜检查发现回盲部有一病灶，为黑色血痂样新生物，且有活动性出血，应用8％去甲肾上腺素喷洒止血后，活动性出血停止（图1）。病变不符合息肉和肠道肿瘤特征，形态特点与笔者常见的血友病皮肤或黏膜出血形成的血痂相同，呈典型的桑葚状，故笔者怀疑为血友病血痂，为避免加重出血未取活检。实验室检查：活化部分凝血活酶时间（APTT）较正常延长一倍，余指标基本正常，血沉正常。患者经各项血液实验室检查，确诊为血友病A，经输注冷沉淀后，消化道出血表现停止，1周后复查结肠镜见血痂脱落，黏膜见轻度糜烂灶。出院诊断为血友病A并肠道出血。