Geç tanı alan testiküler feminizasyon olgusunda sertoli leydig tümörü

Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) sendromuna benzerligi nedeniyle amenoreik hastalarda testikuler feminizasyon (TF) tanisi atlanabilmektedir. Testikuler feminizasyon olarak bilinen androjen duyarsizlik sendromu (AIS) X kromozomuna bagli resesif iletilir. Hastalarda kromozomal analiz sonrasi 46XY karyotipi izlenmektedir. Yillik prevalansi 1/20000 ile 1/60000 arasindadir. Hastalarin primer sikayeti adet gorememedir. Fenotip olarak iyi gelismis meme dokusu, hipertrofik klitoris ve labium majuslar olmasina ragmen, kisa ve kor vajene sahiptirler. Bu calismada pelvik kitle nedeniyle klinigimize basvuran, oncesinde MRKH sendromu olarak takip edilmis, cerrahi sirasinda patolojik olarak sertoli leydig hucreli tumor (SLHT) saptanan bir olguyu paylasmayi hedefledik.