Weichgewebstumoren des Kindes- und Adoleszentenalters

Weichgewebstumoren bereiten oft Schwierigkeiten bei der Diagnostik. Sie umfassen ein breites Spektrum ganz unterschiedlicher Tumorentitaten. Aus pragmatischen Grunden werden fur das Kindes- und Adoleszentenalter 3 Gruppen von Tumoren unterschieden: Benigne Weichgewebstumoren und tumorformige Lasionen, die Malignitat vortauschen konnen; andere Tumoren werden als intermediare oder Borderline-Tumoren bezeichnet. Fur diese Lasionen ist eine hohe Lokalrezidivrate nach inkompletter Resektion typisch. Unter den voll malignen Weichgewebstumoren dieser Altersgruppe sind Rhabdomyosarkome (RMS) und extraossare Tumoren der Ewing-Sarkom-Familie (inklusive pPNET) am haufigsten und wichtigsten. Wahrend embryonale und alveolare RMS morphologisch und biologisch verschiedene Tumorentitaten reprasentieren, sind die Tumoren der Ewing-Sarkom-Familie (klassisches und atypisches Ewing-Sarkom sowie peripherer primitiver neuroektodermaler Tumor, pPNET) histogenetisch eng miteinander verwandt und daher Varianten einer Tumorentitat.