Das Noonan-Syndrom

Das Noonan-Syndrom (NS) ist eine genetisch bedingte Entwicklungsstorung, die durch Kleinwuchs, kardiale Fehlbildungen sowie charakteristische Gesichtsdysmorphien gekennzeichnet ist. Daruber hinaus fallen Patienten haufig durch psychiatrisch-psychologisch relevante Symptome auf, die nur selten die diagnostischen Kriterien einer psychischen Storung nach der ICD-10 voll erfullen. Trotz der hohen Inzidenz dieser Erkrankung ist das NS in der Erwachsenenpsychiatrie weitgehend unbekannt, stellt jedoch bei Patienten mit Dysmorphien unterschiedlichen Ausmases mit psychiatrischen Symptomen eine wichtige differenzialdiagnostische Uberlegung dar. Dieser Artikel gibt eine Ubersicht uber die psychiatrischen und uber die fur die Diagnose zielfuhrenden somatischen Symptome sowie das diagnostische Vorgehen bei der Verdachtsdiagnose des NS.