Clinical study of staged repair for tetralogy of Fallot with pulmonary artery hypoplasty

目的 探讨肺动脉发育不良的法洛四联症分期手术的临床效果.方法 1996年6月至2006年6月,治疗37例法洛四联症病儿男26例,女11例.年龄5个月～17岁,平均3.6岁;体重4.6～38.0 kg.均明确诊断为法洛四联症伴肺动脉发育不良.术前动脉血氧饱和度(SatO2)平均为0.68±0.07;McGoon比值0.81～1.17,平均0.95±0.26;Nakata指数为71.6～97.5 mm3/m2,平均(82.7±21.6)mm3/m2.一期手术行升主动脉-主肺动脉中央分流术17例,左侧改良Blalock-Taussig术13例,右侧7例.结果 37例一期分流术无早、晚期死亡,5例术后出现胸腔积液.分流术后,SatO2提高至0.91±0.10(P＜0.01),血红蛋白由术前的(15.6±2.7)g/L降至(12.5±2.2)g/L(P＜0.05).全组均于分流术后6～31个月(平均10.7个月)行二期法洛四联症根治术.其时McGoon比1.82±0.43,较一期术前显著升高(P＜0.01),Nakata指数176.8±46.8,显著高于一期术前(P＜0.01).二期根治手术后早期死亡1例(2.7%),无晚期死亡.结论 法洛四联症伴肺动脉发育不良病儿,分期手术可改善缺氧状况,促进肺动脉发育,提高二期根治手术的成功率。