Linfomas cutáneos. Parte i: micosis fungoide, sindrome de sézary y proliferaciones linfoides cutáneas cd30 positivas

Resumen Los linfomas cutaneos primarios son un grupo heterogeneo de procesos linfoproliferativos malignos que se manifiestan inicialmente en la piel sin evidencia de afectacion extracutanea en el momento del diagnostico que presentan una baja incidencia (7-10 casos x 10 6 personas/ano). Se dividen en linfomas cutaneos derivados de linfocitos T (70-85%) y de celulas B (15-30%). El reconocimiento de la idiosincrasia de los linfomas cutaneos primarios por parte de hematologos y oncologos es cada vez mayor como queda reflejado en la ultima actualizacion de la clasificacion Organizacion Mundial de la Salud, si bien, todavia quedan matices o peculiaridades a considerar en su manejo que obligan a los dermatologos a seguir trabajando para una plena integracion de las diferentes situaciones clinicas que nos plantean en futuras revisiones de la clasificacion  de las neoplasias linfoides. El diagnostico de un linfoma cutaneo primario se establece en base a los hallazgos clinicos, histopatologicos, inmunofenotipicos y genotipicos (demostracion de monoclonalidad linfoide T o B) de las lesiones cutaneas y en el resultado de las distintas exploraciones complementarias destinadas a descartar una afectacion extracutanea.