Síndrome hemofagocítico asociado a síndrome de Richter. Estudio de un caso autópsico y revisión de la literatura

Resumen Introduccion El sindrome hemofagocitico (SH) es un padecimiento poco frecuente, de etiologia multifactorial, descrito, en sus formas secundarias, asociado a linfomas T, inmunosupresion medicamentosa, concretamente fludarabina, y a infecciones por virus, especialmente virus de Epstein-Barr (VEB). La evolucion de la leucemia linfoide cronica (LLC) a linfomas mas agresivos no es rara, se llama sindrome de Richter (SR), y se asocia ocasionalmente al VEB. Material y Metodos Se realiza la autopsia de un varon de 63 anos diagnosticado de LLC, estable durante anos, que recae y, tras varios ciclos de quimioterapia, desarrolla una insuficiencia medular intensa que evoluciona hacia el exitus tras fracaso multiorganico. Resultados El estudio macroscopico muestra datos inespecificos. El estudio histologico revela un SH asociado a un sindrome linfoproliferativo complejo que presenta dos patrones mezclados, con predominio en ganglios y bazo del menos diferenciado, constituido por celulas grandes con inmunofenotipo T, y en otros organos con persistencia del patron linfoide de celulas pequenas B consistente con el diagnostico primitivo. El estudio inmunohistoquimico es negativo para VEB en las celulas tumorales. Conclusiones La asociacion de SH a Sindrome de Richter como tal no esta recogida en la literatura revisada. Descartada la etiologia virica, quedan como posibles etiologias del SH el linfoma T desarrollado sobre la inicial LLC, que justifica el empeoramiento final del enfermo sin respuesta a los farmacos, o el uso de fludarabina y, subsecuentemente, insuficiencia medular final asociada al SH.