Les glomérulopathies associées aux néoplasies myéloprolifératives

Resume Propos Les neoplasies myeloproliferatives (NMP) sont des desordres hematologiques caracterises par l’expansion clonale d’une ou plusieurs lignees medullaires. Les complications renales sont rares et se manifestent principalement par un tableau d’insuffisance renale aigue. L’atteinte glomerulaire est quant a elle exceptionnelle Methodes Nous decrivons ici une serie retrospective multicentrique de huit cas de glomerulopathie (GP) associee a une NMP Resultats Toutes les GP se sont manifestees par une proteinurie majeure regulierement accompagnee d’un syndrome nephrotique et d’œdemes des membres inferieurs. L’histologie est surtout caracterisee par des lesions de hyalinose segmentaire et focale associee a une augmentation de la cellularite mesangiale. La physiopathologie reste non elucidee mais il semble que le platelet-derived growth factor (PDGF) et le transforming growth factor-β (TGF-β), qui jouent un role central dans les NMP, puissent etre impliques. La majorite des patients ont ete traites par blocage du systeme renine-angiotensine. Mais l’evolution se fait generalement vers l’insuffisance renale chronique Conclusion La surveillance de la proteinurie au cours du suivi des NMP permettrait un diagnostic plus precoce de cette complication. Des etudes complementaires a plus grande echelle sont necessaires afin, d’une part, de preciser les mecanismes physiopathologiques mis en jeu et, d’autre part, de codifier la prise en charge specifique de ces complications