SÍNDROME DE AICARDI

A sindrome de Aicardi, descrita inicialmente me 1965 3, e caracterizada por alguns achados c o n s t a n t e s 2 . 4 . 5 , 9 , 1 0 : ocorrencia no sexo feminino; crises convulsivas, principalmente do tipo espasmo em flexao generalizado; agenesia do corpo caloso; multiplas lacunas coriorretinianas; alteracoes caracteristicas do eletrencefalograma (EEG); retardo mental. Outros achados menos constantes incluem anormalidades oculares, do sistema nervoso central (SNC), alem de displasias osseas. Acredita-se que seja determinada por gen ligado ao cromossoma X, letal para os portadores do sexo masculino.