Manejo cirúrgico de genitália ambígua: relato de caso

Introducao : Dificuldades na diferenciacao e determinacao sexual caracterizam a intersexualidade. A principal causa de ambiguidade genital e a hiperplasia adrenal congenita (HAC), que cursa com deficiencia de cortisol e aumento de hormonios androgenicos, com virilizacao da genitalia externa, em criancas com cariotipo 46XX. Relato de caso: EMCA, 7 anos, registro de sexo feminino, encaminhada ao Hospital Regional de Sorocaba, para investigacao e tratamento de genitalia ambigua. Ao exame da genitalia havia: fusao das saliencias labio escrotais, enrugamento e pilificacao da pele local, falus de 1,5cm com abertura uretral na face ventral do falus. Cariotipo: 46XX. O diagnostico de HAC foi confirmado com exames laboratoriais e uma cistouretrografia miccional. Resultados: Foi optado pela reconstrucao da genitalia feminina em dois tempos. A primeira cirurgia foi a clitoroplastia, reconstrucao de pequenos e grandes labios e reposicionamento do orificio externo da uretra. A vaginoplastia foi programada para o inicio da adolescencia. Discussao: Na reconstrucao genital, realiza-se a clitoroplastia redutora, buscando-se preservar a funcao orgastica, a labioplastia e a uretroplastia. A vaginoplastia pode ser realizada num segundo tempo, na puberdade, para diminuir o risco de estenose vaginal e obter maior cooperacao da paciente para o tratamento. Conclusao: A reconstrucao parcial da genitalia garantiu uma simetria e proporcao genital satisfatorias com boa continencia urinaria. A paciente e os familiares mostraram-se contentes com o resultado. Deve-se oferecer um tratamento que melhore a qualidade de vida das pacientes e contribua para uma ressocializacao das mesmas.