Evaluation of urogenital sinus surgery in disorder of sex development

目的: 探讨尿生殖窦成形技术在性发育异常（disorder of sex development，DSD）患者外阴女性化修复治疗中的应用指征和疗效。. 方法: 回顾性分析 2010 年 10 月—2015 年 12 月，行一期外阴女性化修复的 22 例 DSD 患者临床资料。患者年龄 1 岁 2 个月～21 岁，中位年龄 2 岁 1 个月。患者外阴按照 Prader 分级标准：Ⅰ级 7 例，Ⅱ级 6 例，Ⅲ级 8 例，Ⅳ级 1 例。外阴女性化修复前均进行膀胱镜检查，示阴道高位汇入 3 例、低位汇入 19 例；尿生殖窦长度为 0.5～3.0 cm，平均 1.6 cm；注水状态下阴道长度 3.5～5.5 cm，平均 4.4 cm；16 例阴道底部可见子宫颈样结构，6 例阴道底部为盲端。所有患者采用相同阴蒂成形和阴唇成形方式；采用 3 种尿生殖窦成形方式，其中尿生殖窦切开术 6 例，会阴皮瓣嵌入式尿生殖窦成形术 11 例，部分性尿生殖窦游离术 5 例。. 结果: 手术均顺利完成，术后切口均Ⅰ期愈合。22 例患者均获随访，随访时间 12～74 个月，平均 30.5 个月。术后 6 个月，参照 Braga 等的方式评估外阴形态，其中优 13 例（59.1%）、良 6 例（27.3%）、差 3 例（13.6%）。术后 17 例能自主排尿，均无尿失禁、膀胱残余尿、尿路感染及阴道尿道瘘发生。. Conclusion: Urogenital sinus surgery is the most critical step in feminizing genitoplasty of DSD. It can be finished in one stage procedure with clitoroplasty and labioplasty before puberty. If thoroughly evaluation before surgery is completed and the principle of different procedures is handled, the outcome will be satisfactory.