424 Décollement de rétine dans le cadre de la maladie d’Ehlers Danlos

Introduction Le decollement de retine est une manifestation rare du syndrome d’Ehlers Danlos. Nous rapportons deux cas de decollement rhegmatogene de la retine chez deux patients connus porteurs d’un syndrome d’Ehlers Danlos type IV. A travers ces deux observations et une revue de la litterature nous discuterons les particularites cliniques et therapeutiques. Materiels et Methodes Il s’agit de deux enfants âges de 12 et 16 ans, connus porteurs d’un syndrome d’Ehlers Danlos et operes d’un decollement rhegmatogene de la retine. Le premier patient avait une acuite visuelle reduite a la perception lumineuse et un decollement total de la retine, opere par une chirurgie endo-vitreenne. Le deuxieme patient avait une acuite visuelle reduite a la perception lumineuse un et un decollement inferieur de la retine emportant la macula opere par chirurgie episclerale. Lerecul moyen etait de 12 mois. Resultats Un succes anatomique et une recuperation visuelle a 1/10 a ete note chez les deux patients. Aucune recidive n’a ete observee durant le suivi des deux malades. Discussion Le syndrome d’Ehlers Danlos est une maladie genetique rare, liee a une anomalie du tissu conjonctif due a une synthese defectueuse du collagene. Les manifestations oculaires au cours de ce syndrome sont rares et dominees par la fragilite oculaire, le keratocone, l’ectopie cristallinienne, la myopie forte et le decollement de la retine dont Le traitement chirurgicale est particulierement difficile, a cause d’une part du risque de saignement per operatoire important (fragilite de la paroi vasculaire) et, d’autre part, l’indentation sclerale est parfois difficile a realiser en cas d’amincissement scleral important. Conclusion Le decollement rhegmatogene de la retine est une manifestation rare du syndrome d’Ehlers Danlos. Il survient souvent chez des sujets jeunes et pose un probleme de difficulte therapeutique.