Un problème de tige découvert à 81 ans

Introduction Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire a ete decrit pour la premiere fois en 1987. Il est caracterise par une triade associant de facon variable une tige pituitaire grele ou interrompue, une post-hypophyse ectopique ou absente et une hypoplasie de l’ante-hypophyse. Il represente une etiologie rare des insuffisances ante-hypophysaires. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente de 81 ans, hospitalisee pour anorexie et epigastralgies. Une hyponatremie a 125 mmol/L, associee a un cortisol plasmatique bas a 36 μmol/L mesure a 8 heures, avec ACTH inadaptee a 4,7 pmol/L, nous oriente vers une insuffisance corticotrope. Les antecedents sont marques par une petite taille (1,41 m) associee a un impuberisme, traite a l’âge de 26 ans par un traitement hormonal substitutif ayant permis l’apparition d’hemorragies de privation et une sexualisation. La patiente n’a pas pu avoir d’enfant. L’IRM hypophysaire retrouve un syndrome d’interruption de la tige pituitaire avec post-hypophyse ectopique et hypoplasie ante-hypophysaire. Le bilan hormonal confirme un panhypopituitarisme. Compte tenu de l’âge de la patiente, un traitement substitutif associant hydrocortisone et levothyroxine a ete instaure. Discussion C’est le caractere tres tardif de la decouverte des anomalies qui fait l’originalite de cette presentation clinique. Une telle situation devrait devenir exceptionnelle dans les annees a venir, compte tenu des progres du diagnostic biologique et de l’imagerie medicale. La precocite du diagnostic peut conditionner le pronostic, notamment pendant la periode neonatale. Le traitement repose sur la substitution des hormones deficitaires notamment hormone de croissance, levothyroxine, hydrocortisone et steroides sexuels a la puberte.