Nuevo caso de hemangioma capilar intradural extramedular

El hemangioma capilar es una lesion vascular benigna del endotelio que se presenta en la piel y las mucosas. En ocasiones se observa en la medula, sobre todo en el cuerpo vertebral, pero su localizacion intradural y extramedular es extraordinaria [1]. Los tumores espinales suponen el 15% de los tumores del sistema nervioso central. Los tumores vasculares representan el 6-7% de todos los tumores espinales intradurales [2]. El hemangioma capilar intradural extramedular es una entidad muy rara dentro de este grupo de tumores, y su diagnostico diferencial incluye angiomas cavernosos, malformaciones arteriovenosas y venosas, meningiomas, neurinomas, paragangliomas, linfomas, sarcoidosis, ependimomas y metastasis [3]. El hemangioma capilar se puede comportar como una lesion ocupante de espacio y puede producir una mielopatia o una radiculopatia progresiva [3,4]. Es importante conocer las caracteristicas de estos tumores en la resonancia magnetica, hacer un diagnostico temprano para evitar complicaciones y llevar a cabo una reseccion completa para mejorar el pronostico y evitar recidivas. Caso clinico. Varon de 40 anos, con antecedentes de linfoma no Hodgkin de fenotipo B de tipo histologico ‘difuso de celulas grandes’ (CD20 y CD30 positivos, ALK negativo), estadio IV-A de Ann-Arbor diagnosticado en 2014, tratado con po­liquimioterapia segun esquema R-CHOP21 (seis ciclos), que alcanzo la remision completa (tomografia por emision de positrones). En 2016 acudio por dolor lumbar tras un sobreesfuerzo fisico que no mejoro con el escalado analgesico habitual, empeorando progresivamente, pero sin objetivarse debilidad ni alteraciones sensitivas en ninguna extremidad. El paciente no referia sintomas B. En la exploracion general no se objetivaban adenopatias perifericas ni visceromegalias. En la exploracion neurologica se observaba estado mental y lenguaje normales, equilibrio motor normal, signo de Lasegue negativo, sensibilidad superficial y profunda normal, reflejos de estiramiento muscular presentes y simetricos, reflejo plantar flexor bilateral, no se evidenciaba clono y la marcha, a pesar de ser antialgica, no mostraba otras alteraciones; era capaz de caminar de talones y de puntillas. En la palpacion se objetivaba dolor en la region paravertebral dorsolumbar izquierda, asi como irradiacion en la region costal izquierda hasta la espina iliaca del mismo lado. Se realizo un estudio de imagen con resonancia magnetica medular y aparecio una lesion intradural extramedular en D10 de un tamano aproximado de 19 × 12 × 9 mm en los ejes longitudinal, anteroposterior y transversal, respectivamente. Mostraba una intensidad de senal intermedia en T1 y moderadamente hiperintensa de forma heterogenea en las secuencias T2, y presentaba un realce significativo despues de la administracion de contraste intravenoso. La medula espinal en D10 tambien presentaba similares alteraciones de la senal y realce significativo poscontraste. Estos hallazgos sugirieron un linfoma con extension intramedular como primera posibilidad. Ademas, existia una lesion focal en el cuerpo vertebral D8, con caracteristicas correspondientes a angioma, y una extensa alteracion de la senal de la medula osea del cuerpo vertebral D7, que era heterogenea, aunque predominantemente hiperintensa en secuencias T1 y moderadamente hiperintensa en T2. Estas alteraciones, que mostraban leve realce heterogeneo de su medula osea y de las partes blandas perivertebrales, podian relacionarse tambien con un linfoma vertebral. En un primer momento, y debido a los antecedentes descritos y a la imagen sugerente de infiltracion neoplasica, se realizo una puncion lumbar con finalidad diagnostica. Con este estudio no se confirmo la etiologia neoplasica de la lesion y se decidio, tras un ajuste de tratamiento analgesico, remitir al paciente al servicio de neurocirugia. Se realizo una reseccion completa de la lesion y no ocurrieron complicaciones intra ni postoperatorias; el paciente permanecio asintomatico desde entonces. El analisis histologico mostro una proliferacion vascular capilar dispuesta en lobulos formados por numerosos de vasos de caracter capilar, con endotelios prominentes sin actividad mitotica, que mostraron positividad para vimentina, CD34, CD31 y actina alrededor de algunas de las estructuras vasculares. No se evidenciaron en el estroma celulas positivas para a-inhibina GFAP, S100 ni pancitoqueratinas. De manera muy focal, se observaron acumulos de elementos mieloides (mieloperoxidasa positiva y CD3, CD20, kappa, delta, CD79 y BCL6 negativos). Teniendo en cuenta este patron arquitectonico, citologico e inmunohistoquimico, el cuadro resultaba compatible con un hemangioma capilar. El paciente, tras un ano de la reseccion realizada, ha permanecido asintomatico, con exploracion fisica general y neurologica normal. El hemangioma capilar es un tumor vascular benigno que se desarrolla en la piel, fundamentalmente durante la infancia [1,3], y en raras ocasiones ocurre en el espacio intradural espinal. El hemangioma puede surgir de los vasos sanguineos de las raices nerviosas, la superficie interna de la duramadre o la superficie pial de la medula espinal [1]. Se pueden comportar como lesiones ocupantes de espacio con un lento y progresivo crecimiento, que puede causar una mielopatia o una radiculopatia progresiva [2]. Los sintomas agudos son infrecuentes, ya que en estos tumores es mas raro que se produzcan hemorragias en la masa o alrededor de ella, en comparacion con los hemangiomas cavernosos [1-3]. El riesgo de hemorragia de los hemangiomas capilares es muy raro y algunos autores lo han relacionado cuando existen otras comorbilidades, como episodios hipertensivos graves, coagulopatias o aumento de la presion venosa [2]. Desde 1991 hasta 2017 se han descrito 55 casos de pacientes con hemangiomas capilares intradurales y extramedulares [2,4-8]. Comprenden casos con un rango de edad entre 0,3 y 74 anos, con una media de 48,6 anos. Los casos mas frecuentes se producen en varones, con una razon hombre/mujer de 4 a 1. La localizacion mas frecuente es la toracica y en el 75% de los casos se ha observado la afectacion de uno o dos cuerpos vertebrales. El 60% de los casos se presento como dolor en el momento del diagnostico, seguido de debilidad en las extremidades. La mayoria de los pacientes presento mejoria total o parcial de los sintomas focales neurologicos tras la cirugia. Como en las series que revisan los casos publicados hasta el momento [2,4-8], nuestro caso, que representaria el numero 56, tambien era un varon, se presento con dolor dorsolumbar, su localizacion fue dorsal y permanece asintomatico tras la cirugia realizada hace un ano. El diagnostico diferencial incluye lesiones intradurales y extramedulares, que tienen una apariencia similar en los estudios radiologicos. Este diagnostico debe incluir neurinomas, meningiomas, hemangioblastomas, hemangiomas cavernosos, angiolipomas, paragangliomas, linfomas, sarcoidosis, ependimomas y metastasis [1,2,5,6]. El diagnostico diferencial desde el punto de vista histopatologico debe incluir la malformacion arteriovenosa, la telangiectasia capilar y los angiomas cavernosos. Los hemangiomas capilares se caracterizan macroscopicamente por ser lesiones con aspecto lobular y, microscopicamente, por ser lesiones altamente vasculares, encapsuladas, con numerosos capilares y septos fibrosos que dan la apariencia nodular, revestidos por endotelio aplanado y por parenquima del tejido espinal [2]. En la inmunohistoquimica muestran positividad para CD3, lo que confirma su naturaleza endotelial [2,9]. El tratamiento incluye una reseccion total de la lesion [1-4]. La recurrencia de estas lesiones es rara; de hecho hay casos publicados donde, tras la recidiva, se plantea la radioterapia con buenos resultados, e incluso algunos autores proponen usar esteroides o interferon a como tratamiento adyuvante si la reseccion del tumor es incompleta. Sin embargo, el tratamiento inicial con radioterapia o la embolizacion de la lesion no se ha comunicado en ninguno de los casos publicados [2,9]. En conclusion, aunque el hemangioma capilar espinal es una entidad muy rara, deberia con­siderarse en el diagnostico diferencial de lesiones intradurales extramedulares, ya que el tratamiento apropiado es la reseccion total de la lesion y un diagnostico precoz puede evitar complicaciones y mejorar el pronostico.