Clinicai study of multiple zonal aganglionosis in long segment Hirschsprung's disease

目的 探讨多发性节段型肠无神经节细胞症的病因、诊断和治疗.方法回顾性分析1987至2005年间我院收治的3例患儿,年龄5 d、29 d、18个月,均为男性.病理检查HE染色.行全结肠切除回肠脱出巨结肠根治术.结果 3例患儿均于术前诊断先天性巨结肠,术中探查回肠末段和升结肠起始段狭窄,病理切片证实狭窄段肠壁内无神经节细胞.结论长段型先天性巨结肠患儿应探查全结肠及回肠,以免漏诊;先天性巨结肠的发病原因不仅是胚胎早期由神经嵴的神经母细胞向肠管移行过程中胚胎发育停顿引起,也可能是神经节细胞发育成熟过程中不同节段的神经节细胞发育障碍引起。