Syndrome de Fahr à propos de deux observations

Le syndrome de Fahr est caracterise par des calcifications intracerebrales bilaterales et symetriques, localisees dans les noyaux gris centraux et le plus souvent associees a des troubles du metabolisme phosphocalcique. Patients et methodes Nous rapportons deux nouvelles observations originales de syndrome de Fahr. Resultats Observation 1 : patiente âgee de 55 ans, ayant des antecedents de diabete, thyroidectomie depuis 10 suite a une hyperthyroidie, troubles psychiatriques irregulierement suivis sous traitement psychotrope, consultant a nos urgences pour convulsions. L’examen clinique portait le diagnostic de coma post critique sans signes de localisation. La biologie revelait une hypocalcemie. La glycemie ainsi que le bilan renal etaient normaux aux urgences. La tomodensitometrie mettait en evidence des calcifications intracerebrales bilaterales et symetriques. Le diagnostic de syndrome de Fahr revelant une hypoparathyroidie a ete retenu et la patiente a ete mise sous traitement substitutif associant du calcium, de la vitamine D et un anticonvulsivant. Observation 2 : patient âge de 28 ans, sans antecedents pathologiques notables qui consulte pour des crampes musculaires evoluant depuis une annee d’aggravation progressive, l’examen physique etait normal a part des signes d’hypocalcemie. Des calcifications bilaterales et massives des noyaux gris centraux et des noyaux denteles etaient notees a la tomodensitometrie. L’examen ophtalmologique objectivait des calcifications etendues de la capsule posterieure au niveau des deux yeux avec une cataracte secondaire. Conclusion Le syndrome de Fahr est une entite rare. L’analyse des signes clinico-biologiques et radiologique est a la base de la prise en charge therapeutique.