Unexpected Death of Children with Achondroplasia after the Perinatal Period

SUMMARY This report describes six cases of achondroplasia, four of whom died unexpectedly in early childhood. Clinical details and pathological findings are reported. Unexpected death seems to be a feature of children with achondroplasia, and appears to be related to brain-stem lesions secondary to deformities of the foramen magnum and posterior fossa. RESUME Mort subite chez les jeunes achondroplastes L'article rapporte six cas d'achondroplasie dont quatre furent marques par une mort subite durant l'enfance. Les caracteristiques cliniques et anatomo-pathologiques sont precisees. La mort subite apparait etre une caracteristique des enfants atteints d'achondroplasie. La mort semble etre liee a des lesions du tronc cerebral, secondaires a des deformations du trou occipital et de la fosse posterieure. ZUSAMMENFASSUNG Unerwarteter Tod bei Kindern mit Achondroplasie Diese Arbeit beschreibt sechs Falle mit Achondroplasie, von denen vier im Kindesalter plotzlich verstorben sind. Es wird uber die klinischen Einzelheiten und die Pathologie berichet. Der Tod scheint mit Hirnstammlasionen aufgrund von Fehlbildungen des Foramen magnum und der Fossa posterior zusammenzuhangen. RESUMEN Muerte inesperada en ninos con acondroplasia Se describen seis casos de ninos con acondroplasia, cuatro de los cuales murieron de forma inesperada. Se aportan les detalles clinicos y la patologia. La muerte inesperada parece ser una caracteristica de los ninos con acondroplasia. Parece que la muerte esta en relacion con lesiones del tronco cerebral secundarias a deformidades del foramen mganum y la fosa posterior.