Síndrome de Rendu-Osler-Weber en paciente adulto: reporte de un caso y revisión de la literatura

El sindrome de Rendu-Osler-Weber es un trastorno hereditario de los vasos sanguineos, con gran variedad de manifestaciones clinicas que predisponen a fenomenos hemorragicos (epistaxis, hemorragia digestiva) asociados a telangiectasias en piel y mucosas, acompanados generalmente de anemia ferropriva secundaria. Dichas manifestaciones generalmente subestiman la presencia de otras malformaciones arteriovenosas en organos como pulmon y cerebro, cuyas complicaciones pueden determinar un riesgo vital para el paciente. La sospecha dada por alguno de los eventos descritos, sumado a la presencia de antecedentes familiares con la misma patologia, obligan a realizar la busqueda activa de malformaciones arteriovenosas en organos potencialmente afectados para evaluar la posibilidad de un eventual tratamiento, el cual ante cualquier tipo de manifestacion, y segun avala la literatura, sigue siendo sintomatico. Osler-Weber-Rendu syndrome is an inherited disorder of the vessels, with a great variety of clinical manifestations that predispose to hemorrhage (epistaxis, gastrointestinal bleeding) associated to telangiectasis in skin and mucoses, usually with secondary ferropenic anemia. Those manifestations generally underestimate the presence of other arteriovenous malformations in organs like lungs and brain, where complications are of vital risk for the patient. The suspect given by any of the events described previously, added to the presence of family medical history for the same disorder, make necessary an active search of arteriovenous malformations in potentially affected organs to evaluate the possibility of an eventual treatment, which is for any type of manifestation and according to the literature, still symptomatic.