Tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática: de la teoría a la vida real

La fibrosis pulmonar idiopatica (FPI) es una enfermedad pulmonar intersticial de causa desconocida, progresiva y enormemente letal, con una supervivencia media tras el diagnostico de tres anos aproximadamente. La pirfenidona es el primer medicamento aprobado por la Agencia Europea del Medicamento (EMA) para el tratamiento de la FPI leve-moderada. Tras su aprobacion en febrero de 2011, se puso en marcha en Europa el programa Named Patient Program (NPP), patrocinado por InterMune, para facilitar el acceso al tratamiento con pirfenidona antes de su comercializacion en cada pais. El registro NPP espanol se creo, en el seno del PII de enfermedades intersticiales de SEPAR, para conocer la experiencia clinica de los pacientes espanoles con FPI tratados con pirfenidona antes de su comercializacion. Se recogieron los datos demograficos, de funcion pulmonar y relacionados con la tolerabilidad y seguridad del farmaco. Esta experiencia preliminar de la “vida real” despues de analizar los datos de los primeros noventa pacientes de nuestro registro permite afirmar que la pirfenidona es en general bien tolerada. Los efectos secundarios mas frecuentes fueron los gastrointestinales y la fotosensibilidad de intensidad leve, datos similares a los resultados previamente publicados en los ensayos clinicos CAPACITY (Clinical Studies Assessing Pirfenidone in IPF: Research of Efficacy and Safety Outcomes) y ASCEND (Assessment of Pirfenidone to Confirm Efficacy and Safety in Idiopathic Pulmonary Fibrosis).