Génitoplastie féminisante dans les anomalies du développement sexuel de l’enfant pré-pubère et de l’adolescente au Cameroun. À propos de 9 cas

Resume But Le but de ce travail etait de rendre compte, apres dix annees de pratique, de notre experience de la genitoplastie feminisante chez l’enfant pre-pubere et l’adolescente presentant une anomalie du developpement genital (ADG) dans le contexte d’un pays en developpement. Materiels et methode Nous avons mene une etude observationnelle, descriptive et retrospective, allant du 1er novembre 2009 au 1er avril 2019, soit une periode de 9 ans. Ont ete inclus tous les enfants pre-puberes (8–12 ans) et les adolescentes elevees filles, porteuses d’une anomalie du developpement genital, desireuses de chirurgie ainsi que leurs familles et ayant ete l’objet d’une genitoplastie feminisante. Les parametres etudies ont ete : âge au moment de la presentation et de la chirurgie, diagnostic precis, gestes complementaires, suites operatoires, resultat cosmetique et recul. Pour chaque patient, la chirurgie n’a ete de mise qu’apres un diagnostic precis au sein d’une equipe multidisciplinaire experimentee. Les resultats cosmetiques prenaient en compte une reduction de la taille du clitoris et une ouverture separee de l’uretre et du vagin au perinee. Resultats Neufs enfants pre-puberes et adolescentes eleves filles d’âge median 8 ans (EI :10,75) ont ete colliges. L’âge median au moment de la chirurgie etait de 11 ans (EI : 9,5). Les diagnostics precis retenus ont ete : 46, XX ovotestis DSD elevee en fille (n = 2) ; 46, XY DSD insensibilite partielle aux androgenes (n = 2), 46, XY DSD deficit en 5 alpha reductase elevee fille (n = 1), 46, XY DSD deficit en 17-ceto-reductase elevee en fille (n = 1), 46, XY DSD dysgenesie gonadique (mutation du gene NR5A1) elevee en fille (n = 2) ; 45,X/46, XY dysgenesie gonadique mixte elevee en fille (n = 1). La gonadectomie a domine les gestes associes, bilaterale dans 7 cas et unilaterale gauche dans 2 cas. Avec un recul median de 26 mois (EI: 18,25), aucune complication hemorragique n’a ete notee, une retention aigue d’urine transitoire a pu etre observee et les resultats cosmetiques juges satisfaisants. Conclusion La genitoplastie feminisante au Cameroun reste un defi majeur pour le chirurgien pediatrique et elle ne doit se concevoir qu’apres un diagnostic precis. Le traditionnel retard porte a la consultation dans ce contexte apparait comme un avantage, puisqu’il permet aux patientes de participer aux decisions therapeutiques qui engagent leur avenir en termes de developpement psychosocial mais aussi de fertilite. Niveau de preuve 3.