Angiosarcome épithélioïde de l'aorte

Resume Les tumeurs primitives de l'aorte sont extremement rares. Une patiente de 73 ans presente une alteration de l'etat general avec un amaigrissement de 8 kg et des troubles digestifs a type de douleurs abdominales. L'examen clinique est normal. Le bilan biologique retrouve un important syndrome inflammatoire. Le scanner thoracoabdominal montre des hypodensites diffuses spleniques, des hypodensites renales et un aspect de thrombus de l'aorte thoracique s'etendant sur 9 cm. L'echocardiographie transœsophagienne montre une importante masse heterogene flottante dans la lumiere arterielle de l'aorte thoracique descendante evoquant un thrombus developpe aux depens de plaques d'atherome. Du fait du fort risque potentiel emboligene et dans le but d'obtenir un diagnostic, est realise un remplacement de l'aorte thoracique descendante. L'anatomopathologie de la piece operatoire retrouve un angiosarcome epithelioide de l'aorte. Il faut evoquer la possibilite d'une tumeur primitive de l'aorte devant un processus d'allure thrombotique intra-aortique.