Periventricular Leukomalacia - Ultrasonic and Neuropathological Correlations

SUMMARY Ultrasound scans of a preterm neonate (27 weeks gestation) at seven weeks of age showed periventricular echo-free cavities, but these were no longer visible at 15 weeks, three weeks before the infant died. At autopsy, a linear glial scar, extending from the periventricular white-matter into the white axis of the parasagittal gyrus, was found in the area occupied by the periventricular cysts. The larger cavity was reduced to a slit-like excavation in the midst of glial tissue. Unsuspected focal infarcts in the cerebral cortex were also found. This observation demonstrates that transient echo-free cavities represent foci of cystic necrosis, which are subject to secondary collapse. In the authors' experience, the linear extension of periventricular leukomalacia (PVL) into the core of parasagittal gyri is a frequent feature of PVL, and one which cannot easily be accounted for by the usual explanations of border-zone ischaemic softening. RESUME Leucomalacie peri-ventriculaire: correlation entre donnees echographiques et neuropathologiques Des echographies ont ete realisees chez un premature (27 semaines de gestation) a l'âge de sept semaines. Des cavites peri-ventriculaires sans echos ont ete decouvertes, mais n'etaient plus visible a 15 semaines, trois semaines avant la mort. A l'autopsie, une cicatrice lineaire gliale s'etendant de la substance blanche peri-ventriculaire jusqu'a l'axe blanc du gyrus a ete trouvee dans la region occupee par les cavites peri-ventriculaires. La plus grande cavite etait reduite a une fissure au milieu du tissu glial. Un infarcissement local insoupconne fut aussi trouve dans le cortex cerebral. Cette observation demontre que les cavites transitoires sans echos representent des foyers de necroses cystiques sujets a un effondrement secondaire. L'extension lineaire de la leucomalacie peri-ventriculaire au coeur des gyri para-sagitaux est dans notre experience une caracteristique frequente de cette condition et elle ne peut repondre facilement a l'explication habituelle de ramollissement ischemique en bordure. ZUSAMMENFASSUNG Periventrikulare Leukomalazie: Korrelationen zwischen Ultraschall und Neuropathologie Bei einem Fruhgeborenen (27. Gestationswoche) wurde im Alter von sieben Wochen eine Ultraschalluntersuchung durchgefuhrt. Es wurden periventrikulare echofreie Raume gefunden, die aber im Alter von 15 Wochen—drei Wochen vor dem Tod—nicht mehr nachweisbar waren. Bei der Autopsie fand sich in dem Bereich der periventrikularen Cysten ein lineares Gliaband, das sich von der periventrikularen weisen Substanz bis zur Achse des parasagittalen Gyrus erstreckte. Der grosere Hohlraum war auf eine schlitzformige Aushohlung im Gliagewebe reduziert. Auserdem fanden sich unvermutete Infarkte im cerebralen Cortex. Diese Beobachtung zeigt, das passagere echofreie Raume Herde cystischer Nekrosen darstellen, die spater kollabieren. Die lineare Ausdehnung der periventrikularen Leukomalazie bis in das Horn des parasagittalen Gyrus ist nach unserer Erfahrung ein typisches Merkmal bei diesem Befund und kann nicht einfach durch ischamische Randzonenerweichung erklart werden. RESUMEN Leucomalacia periventricular: correlaciones ultrasonicas y neuropatologicas Se realizaron examenes ultrasonicos en recien nacidos pretermino (27 semanas de gestacion) a las siete semanas de edad. Se decubrieron cavidades periventriculares libres de eco, que ya no eran visibles a las 15 semanas, tres semanas antes de la muerte. En la autopsia se hallo una cicatriz lineal glial, que se extendia desde la substancia blanca periventricular hacia adentro del eje blanco del giro parasagital, en el area ocupada por el quiste periventricular. La gran cavidad se habia reducido a una excavacion como una rendija en medio del tejido glial. Tambien se hallaron infartos focales insospechados en el cortex cerebral. Esta observacion demuestra que las cavidades libres de eco representan focos de necrosis quistica que posteriormente sufriran un colapso. La linea extensa de leucomalacia periventricular dentro de los giros parasagitales, es en nuestra experiencia una caracteristica frecuente de esta patologia, que no puede ser facilmente explicada por el argumento usual de un reblandecimiento isquemico de los bordes.