Hyperkératose folliculaire chez l’enfant immunodéprimé : trichodysplasie spinulosique

Introduction La trichodysplasie spinulosique (TS) est une maladie cutanee tres rare de l’immunodeprime due a un polyomavirus specifique (TSPyV) decrit pour la premiere fois en 2010. Observations Un enfant de 9 ans etait suivi pour une leucemie aigue lymphoblastique (LAL) T hyperleucocytaire avec envahissement du systeme nerveux central (SNC) traitee selon les recommandations du protocole de traitement francais LAL FRALLE. Il avait recu un traitement par polychimiotherapie et radiotherapie prophylactique du SNC en 2015 et etait traite en entretien depuis octobre 2016 (vincristine, purinethol, methotrexate, corticotherapie). Il presentait alors une lymphopenie profonde et prolongee. En janvier 2017 apparaissaient des lesions cutanees erythemato-papuleuses, hyperkeratosiques parfois spinulosiques predominant aux membres superieurs, au visage avec des lesions filiformes du nez et des paupieres superieures. Les explorations montraient une pancytopenie (lymphopenie 0,15 G/L, neutropenie 0,1 G/L, thrombopenie 122 G/L, anemie 10,3 g/dL), les serologies virales (VIH, hepatite B et C, CMV) etaient negatives. L’examen anatomopathologique montrait de minimes lesions sans argument morphologique pour une infection virale a polyomavirus. Devant la forte suspicion clinique de TS, une recherche du genome de Trichodysplasia Spinulosa Polyomavirus (TSPyV) par PCR specifique dans la region VP1 etait realisee a partir d’une biopsie cutanee, permettant de confirmer le diagnostic. Une amelioration partielle des lesions cutanees etait observee apres l’arret du traitement d’entretien de la LAL ( Fig. 1 et 2 ). Discussion Les polyomavirus sont des virus a ADN double brins non enveloppes. Actuellement, 14 sont decrits comme pouvant infecter l’homme. Le polyomavirus implique dans la TS (TSPyV) a ete identifie en 2010. Il possede un tropisme pour les keratinocytes et les cellules endotheliales et n’est pathogene que chez les patients immunodeprimes. Les lesions cutanees induites sont des distensions folliculaires avec formation de cones keratosiques predominant au visage. Elles disparaissent le plus souvent lors de la restauration immunitaire. Dans le cas contraire, des traitements par cidofovir gel (3 %) ont donne des resultats satisfaisants dans des cas isoles. Le valganciclovir per os pourrait egalement etre une alternative therapeutique. Conclusion Nous rapportons un cas de TS pediatrique documente virologiquement chez un enfant suivi pour une LAL avec des lesions spinulosiques filiformes des paupieres jamais rapportees a notre connaissance.