Living-related-donor spleen transplantation to treat 5 patients with hemophilia A.

目的通过总结5例活体供脾脾脏移植治疗血友病甲的经验,分析脾移植对血友病甲的治疗作用以及脾移植临床应用的方法.方法对5例血友病甲的患者分别进行亲属供脾的脾脏移植,其中父亲供脾3例,母亲供脾2例;全脾移植3例,部分脾移植2例.均采用右侧髂窝腹膜外移植,脾动脉与髂内动脉端端吻合,脾静脉与髂内或髂总静脉端侧吻合.术后采用CsA 6～8 mg/(kg*d)+ALG 500 mg/d或OKT3 5～10 mg/d+Pred或加用Aza 1～2 mg/(kg*d)的抗排斥治疗方案.结果 5例脾移植手术均成功,术后脾脏有功能存活最短30 d,最长现在已3年多.其中1例于术后38 d死于免疫抑制剂并发症,1例于术后2年因经济原因停止服用免疫抑制剂致使移植脾功能丧失,一例患者因急性排斥反应致脾破裂于术后42 d切除移植脾脏,余2例移植脾功能均良好.5例术前Ⅷ:C浓度均<5%, 术后最高达56%,最低为15%.临床出血症状完全消失,有3例术后下肢关节运动功能恢复,生活自理.结论亲属供脾脾脏移植是治疗血友病甲的有效方法,对于控制自发性出血和提高生活质量有重要的意义.