Efectividad del bosentán en el fenómeno de Raynaud y en las úlceras digitales de pacientes con esclerosis sistémica

espanolLa esclerosis sistemica es una enfermedad del tejido conectivo caracterizada por dano vascular, fibrosis y vasculopatia digital, responsable del fenomeno de Raynaud y la aparicion de ulceras digitales. Estas ultimas se reportan en 44-60% y se asocian con dolor severo y discapacidad. Numerosas opciones terapeuticas estan disponibles, sin resultados favorables. Objetivo: Evaluar el efecto del bosentan en pacientes con diagnostico de esclerodermia en la aparicion de ulceras digitales y la fibrosis de la piel. Metodos: Estudio prospectivo, experimental, longitudinal. Se incluyeron 12 individuos con diagnostico de esclerodermia que presentaron fenomeno de Raynaud. Se les realizo evaluacion clinica, capilaroscopia y ecografia de la piel de las manos. A traves de la escala analoga visual (EAV), se califico la discapacidad especifica por organos y sistemas. Se indico bosentan 62.5 mg dos veces al dia por cuatro semanas y luego, 125 mg dos veces al dia por 26 semanas. El seguimiento para evaluar la efectividad y los efectos adversos se realizo cada ocho semanas y al finalizar el tratamiento. Resultados: Ninguno de los sujetos presento aparicion de nuevas ulceras digitales una vez iniciado el tratamiento. Hubo mejoria de la fibrosis de la piel, medida tanto con el Rodnan como con la ecografia de la piel; ambas variables fueron estadisticamente significativas (p Conclusion: El bosentan puede ser efectivo en el tratamiento de la vasculopatia digital, disminuyendo la aparicion de nuevas ulceras digitales y mejorando la fibrosis de la piel. EnglishSystemic sclerosis is an autoimmune connective tissue disease characterized by vascular damage, fibrosis and digital vasculopathy. The most common and evident expression is Raynaud’s phenomenon, that leads to digital ulceration. Digital ulcers are reported in 44-60% and are associated with severe pain and disability. Many treatment options are available, without favorable results. Objective: To assess the effect of bosentan on skin fibrosis and the appearance of digital ulcers in patients with scleroderma that presented Raynaud’s phenomenon. Methods: Prospective, open-label trial. A total of 12 patients diagnosed with scleroderma were included in this study. A clinical evaluation was performed with the modified Rodnan skin score, examination of hand function, capillaroscopy, ultrasound of the skin and the visual analog scale to rate their disability related to specific organ systems. They received 62.5 mg of bosentan twice daily for four weeks and then 125 mg twice daily for 26 weeks. To assess the effectiveness and adverse effects, monitoring was performed every eight weeks and at the end of treatment. Results: None of the patients presented new digital ulcers after beginning treatment. There was improvement in skin fibrosis measured by modified Rodnan score and ultrasonography; both variables were statistically significant (p