ВРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ: СУЧАСНИЙ СТАН ТА ПРОБЛЕМА СЬОГОДЕННЯ

Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, которые угрожают жизни ребенка в период новорожденности, особенно если они по своим характеристикам относятся к так называемым критическим порокам: коарктация аорты, синдром гипоплазии левых отделов сердца, критический стеноз легочной артерии, стеноз устья аорты, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Коарктация аорты – одна из самых распространенных пороков сердца и крупных сосудов, которая составляет около 8% случаев врожденных пороков сердца у рожденных живыми. Это нарушение нормального развития аорты в виде формирования локального сужения просвета дуги аорты в проекции ее перешейка до полного прерывания. Частота синдрома гипоплазии левых отделов сердца составляет 1-8% всех врожденных пороков сердца. При этой патологии 72% новорожденных умирают на первой неделе жизни. Критический стеноз легочной артерии составляет примерно 11% от всех врожденных пороков сердца, его можно сравнивать по распространенности с дефектами межжелудочковой или межпредсердной перегородок, характеризуется наличием препятствий, которые замедляют общий ток крови в области клапана легочного ствола. Стеноз устья аорты – это группа врожденных пороков сердца, которая характеризуется нарушением оттока крови из левого желудочка в аорту. Различают подклапанный (20-25%), надклапанный (5-10%) и клапанный (50-70%) стенозы. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой является редким врожденным пороком сердца, в 25% случаев атрезия сформирована вследствие мышечной облитерации артериального конуса правого желудочка.