Paraganglioma parafaríngeo. Presentación de un caso

INTRODUCCION Los tumores del espacio parafaringeo son poco frecuentes (menos del 1 % de los tumores de cabeza y cuello). Se desarrollan a partir de elementos anatomicos (nervios, vasos, ganglios linfaticos, tejido graso, tejido salival) situados en dicho espacio. Los adenomas pleomorfos de la glandula parotida, los tumores nerviosos y los paragangliomas del nervio vago representan mas de dos tercios de los casos. Los paragangliomas cervicales son neoplasias altamente vascularizadas originadas en la cresta neural. Son benignos en la mayoria de los casos. La localizacion da el nombre a estos tumores. Segun su origen, hablaremos de paraganglioma carotideo (en la bifurcacion carotidea, el mas frecuente), paraganglioma yugular (en el bulbo yugular), paraganglioma timpanico (en el plexo timpanico) y paraganglioma vagal (en el nervio vago). Presentamos un caso de un paraganglioma parafaringeo. CONCLUSIONES Los paragangliomas cervicales son tumores benignos, muy vascularizados desarrollados a partir del tejido paraganglionar, conglomerado de celulas neuroendocrinas derivadas de la cresta neural. Podemos encontrar estos tumores en oido medio (paraganglioma timpanico), en fosa yugular (paraganglioma yugular), bifurcacion carotidea (paraganglioma carotideo), ganglio nodoso del vago (paraganglioma vagal) y en otras localizaciones como cavum, traquea, laringe, fosas nasales y mediastino superior. Aparte de las localizaciones cervicocefalicas pueden tener localizacion en retroperitoneo (feocromocitoma), torax y abdomen. Son tumores generalmente benignos de crecimiento muy lento, por lo que suelen presentar gran tamano en el momento de su diagnostico. La clinica variara en funcion de su localizacion (acufenos o hipoacusia en yugulotimpanicos, masa cervical con/sin afectacion pares craneales en carotideos y masa asintomatica en vagales). Algunos estudios han encontrado que el porcentaje de paragangliomas secretores de catecolaminas esta alrededor del 3%. Aproximadamente el 10 % de los pacientes con paragangliomas tienen antecedentes familiares. El diagnostico se realiza mediante estudio de imagen, TAC o RMN generalmente en el que se muestra una tumoracion vascularizada. La angiografia suele realizarse ademas para embolizar previamente a la cirugia. La cirugia es el tratamiento de eleccion para la mayoria de pacientes pero debido al riesgo quirurgico elevado y a las secuelas importantes, la radioterapia, asi como la abstencion terapeutica deben ser consideradas, especialmente en algunos casos de edad avanzada.