Syndrome catastrophique des antiphospholipides : les enseignements d’un cas difficile

Introduction Complication rare du syndrome des antiphospholipides (SAPL), le syndrome catastrophique des antiphospholipides (CAPS) est caracterise par la survenue simultanee de multiples thromboses, typiques par leur predominance microcirculatoire, conduisant a un tableau de defaillance multiviscerale. Il peut etre inaugural et donc revelateur du SAPL, ou survenir en cours d’evolution [1] . Son diagnostic est dans certains cas, tres difficile. Nous en rapportons un cas. Observation Patient de 75 ans admis pour acrosyndrome douloureux des 4 membres, d’installation brutale. L’examen clinique initial du patient objectivait une cyanose des extremites avec debut de necrose de l’annulaire droit et un purpura petechial etait observe au niveau des membres inferieurs. Le tableau clinicobiologique penchait pour une vascularite infectieuse avec atteinte renale severe. Apres 48 heures d’antibiotherapie probabiliste, l’evolution fut marquee par l’extension de la necrose aux autres doigts et orteils, la survenue d’un OAP et l’apparition de douleurs abdominales intenses avec arret du transit intestinal. L’etude histologique de la biopsie cutanee a mis en evidence la presence de thrombus intra vasculaire avec respect de l’integrite de la paroi vasculaire. Le bilan immunologique a objective la presence d’anticorps anti phospholipides a un taux significatif. Le diagnostic de « CAPS probable inaugural » a alors ete retenu et le patient fut mis sous bolus de corticotherapie, associe a une anti coagulation curative. Malgre l’instauration du traitement, le deces est survenu 3 jours apres le diagnostic. Discussion L’atteinte micro circulatoire predominante dans le CAPS justifie la defaillance simultanee ou rapidement progressive de divers organes. La combinaison la plus frequente associe atteinte renale, cardiaque et pulmonaire. L’atteinte cutanee est tres frequente et la biopsie cutanee permet souvent d’obtenir la preuve histologique d’une micro thrombose, requise pour le diagnostic du CAPS [1] . Le traitement curatif du CAPS est largement empirique et repose avant tout sur l’anti coagulation a dose efficace, associee a une corticotherapie a forte posologie. En depit d’un traitement empirique bien conduit, la mortalite immediate reste elevee (46 %). Conclusion Chez un patient non connu porteur d’un SAPL, evoquer le diagnostic de CAPS est un veritable challenge pour le praticien, meme le plus experimente. En raison de son issue rapidement mortelle, il est donc vital de savoir evoquer et traiter le plus precocement possible un CAPS, devant toute manifestation clinique a caractere ischemique impliquant plus d’un organe.