Light and heavy chain deposition disease with cutaneous and renal manifestations

Introduction. La maladie des depots de chaines lourdes et legeres est un syndrome rare, different de l'amylose, caracterise par des depots tissulaires d'immunoglobulines monoclonales. Observation. Un homme de 65 ans, etait atteint d'une glomerulonephrite membrano-proliferative secondairement associee a des lesions urticariennes, fixes, siegeant sur les bras et le dos. L'examen histologique d'une lesion cutanee trouvait une vasculite lymphocytaire. L'etude immunohistochimique montrait des depots monoclonaux de chaines lourdes gamma 2 et de chaines legeres Kappa dans le rein et dans les lesions cutanees. Commentaires. Cette observation de maladie des depots de chaines lourdes et legeres est originale par l'aspect anatomo-clinique bien caracterise des lesions cutanees et par la nature identique des depots d'immunoglobulines observes sur la biopsie renale et sur la biopsie cutanee.