Le syndrome thoracique aigu de l’adulte drépanocytaire

Resume La drepanocytose est une pathologie repandue mais parfois mal apprehendee par les pneumologues qui y sont peu confrontes. Elle merite d’etre connue, compte tenu de sa principale complication respiratoire : le syndrome thoracique aigu (STA). Etat des connaissances La drepanocytose est une maladie autosomique recessive provoquant dans certaines conditions, une falciformation des hematies. Elle touche principalement les individus originaires des pays d’Afrique centrale, de l’ouest et des Antilles. Le STA associe une douleur thoracique ou de la fievre a des infiltrats radiologiques d’apparition recente, chez un individu porteur d’un syndrome drepanocytaire majeur. Ses principales etiologies sont l’infection, l’embolie graisseuse, et l’hypoventilation alveolaire. Il est cependant souvent difficile d’en determiner l’etiologie car il realise un cercle vicieux auto-entretenu. Les bases de la prise en charge, largement sous-evaluees, reposent sur le traitement etiologique, et les mesures visant a eviter l’aggravation liee principalement aux complications, en particulier microcirculatoires, de la maladie. Conclusions Le STA est une complication respiratoire grave de la drepanocytose a laquelle le pneumologue peut etre amene a etre confronte. Une prise en charge adaptee et rapide est necessaire. Les mesures therapeutiques sont simples mais sous-evaluees.