Le dermatofibrosarcome chez l’enfant

Resume Le dermatofibrosarcome est une tumeur mesenchymateuse de malignite intermediaire, recidivante, rare et atteignant surtout les adultes jeunes. De facon rare mais non exceptionnelle, il peut survenir chez l’enfant. Peu de series rapportent sa prise en charge chez l’enfant. Le traitement curatif est chirurgical via une exerese large lateralement et en profondeur. Nous avons etudie 15 cas de dermatofibrosarcomes chez des enfants âges de sept a 18 ans entre 1995 et 2008. Il s’agit d’une etude retrospective qui a pour objectif de preciser la prise en charge du dermatofibrosarcome chez l’enfant. L’âge moyen des patients au moment du diagnostic est de 13 ans. Dans tous les cas, les patients n’ont beneficie d’aucun traitement chirurgical prealable. Le diagnostic a ete confirme histologiquement sur biopsie et marquage en immunohistochimie. Dans 60 % des cas, la lesion, particulierement polymorphe, siegeait essentiellement sur le tronc. Dans trois cas, un traumatisme precedant l’apparition de la lesion etait rapporte par le patient. Le traitement chirurgical a consiste en une exerese avec une marge laterale de 3 cm et emportant la premiere barriere anatomique saine en profondeur. La reconstruction s’est faite selon la localisation et l’importance de la perte de substance induite lateralement, en profondeur et selon sa topographie. Le delai de suivi moyen est de 7,8 ans. Aucune recidive n’est a signaler a trois ans au moins. Les complications secondaires a la chirurgie ont ete deux desunions ayant necessite une greffe de peau mince de couverture et une alopecie cicatricielle qui a fait l’objet d’un protocole d’expansion secondaire. Aucun des patients ne presente de sequelle fonctionnelle du traitement chirurgical. La tumeur, plus rare chez l’enfant, a les memes caracteristiques cliniques et evolutives que chez l’adulte. Un diagnostic precoce permet une prise en charge efficace selon les memes modalites.