Syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse et agranulocytose, une association rare

Resume Introduction Le syndrome d’hypersensibilite medicamenteuse ou syndrome DRESS ( Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms ) est une toxidermie severe pouvant conduire au deces par defaillance multiviscerale. Nous en rapportons un cas associe a une agranulocytose chez un enfant. Observation Cet enfant de 8 ans a ete hospitalise pour un exantheme maculopapuleux diffus avec œdeme des extremites et du visage, associe a une cheilite et une agranulocytose febrile. Cette symptomatologie avait debute 1 mois apres la prescription de carbamazepine pour une epilepsie partielle. L’evolution a ete marquee par une atteinte multisystemique avec colite inflammatoire, pneumopathie interstitielle, cytolyse hepatique et insuffisance hepatocellulaire. Le bilan etiologique a revele une reactivation du virus herpes humain de type 7 (HHV7) et une augmentation des polynucleaires eosinophiles (20 %) au myelogramme. Ces elements ont permis d’evoquer le diagnostic de syndrome DRESS. L’evolution a ete favorable apres arret de la carbamazepine et instauration d’une corticotherapie systemique prolongee. Discussion Le syndrome DRESS est une affection mal connue des pediatres. Son association a l’agranulocytose est rare dans les cas rapportes dans la litterature et l’absence d’hypereosinophilie dans cette observation a contribue aux difficultes diagnostiques. L’atteinte multisystemique, la cinetique d’apparition des symptomes par rapport a l’introduction du traitement, la reactivation du HHV7, l’augmentation des cellules eosinophiles au myelogramme et la bonne evolution sous corticotherapie systemique ont contribue au diagnostic. Il n’a pas ete juge necessaire de realiser une biopsie cutanee. Conclusion L’association d’un syndrome DRESS a une agranulocytose est rare mais doit etre rapidement evoquee pour que l’eviction du medicament incrimine puisse etre realisee.