Smooth muscle tumors of uncertain malignant potential

: Цель - исследование микросателлитной нестабильности в гладкомышечных опухолях с неопределенным злокачественным потенциалом и сопоставление с клинико-морфологическими данными. Материал и методы. У 26 пациенток с лейомиоматозом в возрасте 30-63 лет (средний возраст 37 лет) проведены гистологическое и иммуногистохимическое исследования, установлены интравенозный лейомиоматоз в 20 случаях, метастазирующая лейомиома в 2, диссеминированный перитонеальный лейомиоматоз в 3, гладкомышечная опухоль с неопределенным потенциалом злокачественности в 1 случае. Исследование микросателлитной нестабильности проводили методом фрагментного анализа на генетическом анализаторе с использованием тест-системы из шести маркеров: D10S1146, D10S218, D10S24, D10S1213, D3S1295, D9S942. Результаты. Изменения микросателлитных повторов, характерные для лейомиосарком (потеря гетерозиготности и/или микросателлитная нестабильность хотя бы по одному исследованному локусу), выявлены у 6 пациенток, все с клинико-морфологическим диагнозом интравенозного лейомиоматоза. В 3 из этих 6 случаев лейомиоматоз сопровождался метастазами в легкие и распространением по брюшине, в 2 отмечено поражение сердца. Проведенный анализ данных не позволил выявить каких-либо значимых клинико-морфологических критериев для этой группы. Выводы. Лейомиоматозы не являются 'переходной формой' от доброкачественной лейомиомы к лейомиосаркоме, что подтверждается различием статуса молекулярных маркеров. Анализ молекулярно-генетических изменений ДНК в образцах опухолевой ткани не позволяет категорически уточнить характер заболевания путем выявления признаков генетической нестабильности, однако требуется дальнейшее накопление опыта в изучении опухолей этой группы и выявлении возможной связи с прогнозом заболевания. SUBJECT AND METHODS: Histological and immunohistochemical studies were conducted in 26 patients aged 30-63 years (mean age, 37 years) with leiomyomatosis; which revealed intravenous leiomyomatosis in 20 cases, metastasizing leiomyoma in 2, disseminated peritoneal leiomyomatosis in 3, and smooth muscle tumor of uncertain malignant potential in 1 case. Microsatellite instability was studied by fragment analysis on a genetic analyzer using a test system of six markers: D10S1146, D10S218, D10S24, D10S1213, D3S1295, and D9S942. RESULTS: Microsatellite repeat changes characteristic of leiomyosarcomas (heterozygosity loss and/or microsatellite instability in at least one locus studied) were found in 6 patients; all were clinically and morphologically diagnosed as having intravenous leiomyomatosis. In 3 of these 6 cases, leiomyomatosis was accompanied by metastases to the lungs and spread to the peritoneum; heart damage was noted in 2 cases. The data analysis did not allow identification of any significant clinical and morphological criteria for this group. CONCLUSION: Leiomyomatosis is not a transitional form from benign leiomyoma to leiomyosarcoma, as evidenced by the difference in the status of molecular markers. Analysis of molecular genetic changes in DNA from tumor tissue samples cannot categorically clarify the nature of the disease by identifying the signs of genetic instability; however, there is a need for further accumulation of experience in studying tumors of this group and in identifying the possible association with disease prognosis.