AA-Amyloidose mit kardialer Beteiligung

Anamnese und Untersuchungsbefunde: Eine 51-jahrige Patientin stellt sich zur Evaluation einer Nierentransplantation bei 10 Jahre zuvor erstdiagnostizierter HIV-Erkrankung sowie einer durch Nierenbiopsie gesicherten Amyloidose vor. Die klinische Untersuchung war mit Ausnahme eines Systolikums uber dem Erb-Punkt unauffallig. Im EKG wurde eine periphere Niedervoltage festgestellt. Echokardiographisch zeigte sich eine diastolisch eingeschrankte Herzfunktion bei einer ausgepragten linksventrikularen Hypertrophie und einer biatrialen Dilatation. Zusatzlich wurde eine echoreiche Struktur an der Aortenklappe diagnostiziert. Therapie und Verlauf: Die medikamentose Therapie mit einem ACE-Hemmer wurde fortgefuhrt und es erfolgte eine Empfehlung zur Nierentransplantation bei fehlenden HIV-assoziierten Erkrankungen sowie seit mehreren Jahren nicht mehr nachweisbarer Viruslast. Folgerung: Die Amyloidose beschreibt eine Erkrankung, bei der es zu einer abnormen Faltung von einzelnen Proteinen und deren Ablagerung in Organen kommt. Ein kardialer Befall wird haufig im Rahmen einer Leichtketten-Amyloidose (AL-Amyloidose) bzw. einer familiaren Transthyretin-assoziierten (ATTR) Amyloidose beobachtet und ist meist mit ungunstiger Prognose assoziiert. Der vorliegende Beitrag demonstriert eine selten vorkommende ausgepragte kardiale Beteiligung bei einer Serumamyloid A (AA) -Amyloidose.