Éruption bulleuse aiguë du visage

Introduction Les maladies bulleuses auto-immunes sont un groupe heterogene de maladies rares. Nous rapportons une observation de lupus bulleux. Observations Une femme de 22 ans, d’origine ivoirienne, aux antecedents de drepanocytose et de migraine, consultait pour une eruption aigue faite de bulles tendues en peau saine du visage et d’un bras associee a une gingivite erosive et une bulle endo-buccale. Les diagnostics evoques etaient une epidermolyse bulleuse acquise (EBA) du fait du phototype VI, une dermatose a IgA lineaire, voire un pemphigus vulgaire. Le bilan biologique revelait une lymphopenie et une cytolyse hepatique. L’histologie cutanee montrait une bulle sous-epidermique avec infiltrat de neutrophiles (PNN) au plancher. L’immunofluorescence (IF) directe met en evidence un marquage jonctionnel lineaire d’IgG, C3, IgA et IgM. L’IF indirecte sur peau clivee etait positive. L’immunoblot epidermique et dermique etait negatif mais l’ELISA anti-collagene 7 positif etait evocateur d’EBA. La presence d’anticorps anti-ADN natif, anti-Sm, anti-RNP et anti-SSA faisait finalement retenir le diagnostic de lupus bulleux (LB). Aucune atteinte renale, cardiaque et neurologique n’etait mise en evidence chez la patiente. L’introduction d’hydroxychloroquine (HQ) associee a la dapsone permettait une guerison complete des lesions et une normalisation du bilan hepatique ( Fig. 1 et 2 ). Discussion Le LB, forme rare ( Conclusion Toute eruption bulleuse chez une jeune femme noire doit faire rechercher un lupus bulleux. Ce dernier est a considerer comme un facteur de mauvais pronostic du lupus, car frequemment associe a une atteinte systemique grave (renale et neurologique). La dapsone en est le traitement de choix.