Les myosites inflammatoires primaires : un ensemble hétérogène. Prise en charge et traitement

Les myopathies inflammatoires primaires (MIP) sont des maladies rares, dont l'expression clinique est tres heterogene. La faiblesse musculaire est un signe d'appel habituel. Les lesions cutanees sont souvent typiques dans la dermatomyosite (DM). L'atteinte pulmonaire Interstitielle est frequente, particulierement dans le syndrome antisynthetase. Le diagnostic se base sur la biologie, le dosage d'anticorps specifiques, l'EMG, l'IRM et l'histologie. La recherche d'une tumeur sous-jacente est indispensable, particulierement en cas de DM. Le pronostic est habituellement excellent, quand le traitement immunosuppresseur est instaure rapidement. A ce Jour, aucune therapeutique n'a cependant permis de modifier l'evolution habituellement defavorable des myosites a corps inclus.