Apresentação incomum da fenda craniofacila da linha média, tessier 0- 14: diagnóstico e tratamento: relato de caso

Encefaloceles e mieloceles sao deformidades de facil diagnostico clinico, porem em alguns casos este diagnostico pode ser dificultado pela ausencia de sinais clinicos e queixas. Relato de caso: O presnte trabalho pretende relatar o caso de um paciente d o sexo masculino, de 2 anos de idade, com uma fenda craniofacial da linha media (Tessier 0- 14) de apresentacao incomum. Ao exame fisico, o unico sinal de disrafia facial (Tessier 0) era a presenca de diastase dos incisivos centrais, associada a frenulo labial superior. Nao havia ocorrencia de fenda media labial verdadeira. A tomografia computadorizada de crânio e seios da face, utilizando-se cortes coronais, axiais e reconstrucao tridimensional, evidenciou sinais de disrafismo craniano da linha media (Tessier 14), a ressonância magnetica envidenciou meningocele no local da fenda craniana, enquanto que a endoscopia nasal apresentou como laudo hipertrofia de adenoides. Em fendas craniofaciais da linha media (Tessier 0- 14) de apresentacao tipica, as alteracoes faciais no exame fisico sao muito evidentes, tornando o diagnostico da fenda craniana mais precoce, orientando a a conduta e minimizando a possibilidade de complicacoes secundarias a manipulacao cirurgica sem um estudo radiologico adequado. assim, neste artigo, discutimos as dificuldades diagnosticas quando nao ha sinais de disrafia facial no exame fisico, porem extensa disrafia craniana, que permite a formacao de uma meningocele, evidenciada por estudo radiologico complementar. O tratamento da meningocele congenita foi realizado por cirurgia endoscopica transnasal, tutilizando retalho de mucosa septal nasal bilateral, pediculados na arteria esfenopalatina. A correcao cirurgica envolveu equipe multidisciplinar formada pela cirurgia craniomaxilifacial, otorrinolaringologia e neurocirurgia do Hospital Professor Edmundo Vasconcelos.