[Exophthalmos and blindness disclosing an ethmoidal-maxillary malignant non-Hodgkin's T-cell lymphoma. Apropos of a case].

Parmi les localisations cervicofaciales des lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH) celle des fosses nasales et des sinus paranasaux est la seconde apres celle de l'anneau de Waldeyer. Sa symptomatologie d'appel n'est pas specifique comme en atteste le cas present. En effet, celui-ci est decouvert a l'occasion d'une exophtalmie et cecite unilaterale qui constituent un mode de revelation tres rare. Observation : B. Sghaier M., âge de 40 ans diabetique non insulino-dependant (DNID) depuis 4 mois consulte pour exophtalmie droite evoluant depuis 20 jours et une cecite brutale. L'interrogatoire revele la notion d'obstruction nasale unilaterale avec epistaxis. L'examen clinique trouve une tumefaction hemifaciale droite et une exophtalmie axile, irreductible et non pulsatile. Par ailleurs, il existe une lagophtalmie avec ophtalmoplegie. La vision est nulle. L'examen ORL a permis de decouvrir dans la fosse nasale droite une tumeur bourgeonnante comblant completement la cavite et infiltrant le cavum. Cet aspect a fait penser a tort au diagnostic d'un cancer du cavum qui a ete redresse par l'examen anatomopathologique apres deux biopsies faites au sein de la tumeur nasale. Il s'agit d'un lymphome malin non hodgkinien a cellules T. Un tomodensitometrie orbito-cerebrale et du massif facial conclut a un processus ethmoido-maxillaire droit tres agressif avec extension intraorbitaire et intracrânienne. Un bilan pretherapeutique (general et d'extension) est realise et le malade est confie au service d'hematologie. Resultat : Le malade a beneficie d'une polychimiotherapie (3 cures) avant la radiotherapie. Il est actuellement sous surveillance tous les mois. Commentaires : Les auteurs discutent les difficultes diagnostiques de cette neoplasie dans sa forme cervicofaciale inaugurale revelee par des signes oculaires. Ils insistent sur l'interet de l'histologie pour orienter le diagnostic, le traitement et le pronostic. Conclusion : Le polymorphisme clinique des LMNH est extreme pouvant poser des problemes diagnostiques et retarder la prise en charge therapeutique. D'ou l'interet de l'examen anatomopathologique d'une biopsie tissulaire qui seule est la clef du diagnostic.